原发性硬化性胆管炎是一种自身免疫性肝病，其特征为特发性的肝内外胆管炎症与纤维化，导致多灶性胆管狭窄，主要临床表现为慢性胆汁淤积病变。其胆道的这些改变无法用目前可查的任何继发因素来解释，所以需要与继发性硬化性胆管炎加以鉴别。
一、原发性硬化性胆管炎发病较为隐匿，患者在早期通常没有典型的表现，而随着病情的进行性加重，会引发反复的胆道梗阻和胆道炎症，最终有可能发展为肝硬化和肝衰竭。由此可见，早期的诊断及处理对于患者的预后有着极为重要的意义。
二、目前诊断原发性硬化性胆管炎常用的方法是核磁共振造影以及内镜逆行造影。其典型的胆管造影表现涵盖了胆管不规则、多发局部狭窄与扩张、胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段，进而形成串珠样改变。
三、有相当一部分原发性硬化性胆管炎患者会伴发炎症性肠病。
总之，原发性硬化性胆管炎是一种特殊的疾病，了解其特点、诊断方法以及与其他疾病的关联，对于准确诊断和有效治疗至关重要。