肾小管酸中毒主要有以下表现。肾小管酸中毒是由于肾小管功能障碍引起的酸碱平衡失调等一系列病症。
临床表现之酸碱平衡紊乱
近端肾小管酸中毒： 主要是碳酸氢根重吸收障碍，患者可能会出现阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，一般血液中碳酸氢根浓度降低，患者会有乏力、厌食、恶心等症状。远端肾小管酸中毒： 以肾小管泌氢障碍为主，尿液不能酸化，常表现为高氯性代谢性酸中毒，同时伴有血钾降低，可能出现肌肉无力、心律失常等表现，还可能有骨痛、骨质疏松等骨骼方面的改变，严重时会发生病理性骨折。
临床表现之电解质紊乱相关表现
低钾血症表现： 当肾小管酸中毒导致低钾时，患者会出现四肢肌肉无力，严重的可能出现周期性麻痹。比如轻度低钾时可能只是感觉肢体有些发沉，随着血钾进一步降低，可能会影响呼吸肌，导致呼吸困难。儿童如果发生低钾，还可能影响生长发育。高钾血症表现（Ⅱ型远端肾小管酸中毒等情况）： 部分肾小管酸中毒患者如果病情发展到一定程度，可能会出现高钾血症，患者会有心律减慢、心跳不齐等心脏方面的表现，严重时可危及生命。
临床表现之其他系统表现
肾脏表现： 除了酸碱和电解质紊乱相关表现外，患者可能会有多尿的症状，因为肾小管浓缩功能也可能受到影响，长期多尿会导致尿液浓缩功能减退，使患者频繁排尿。还可能出现肾结石、肾钙化等情况，这是因为尿液酸碱平衡失调，钙盐等沉积在肾脏引起的。其他系统： 对于小儿患者，肾小管酸中毒可能影响生长发育，导致身材矮小等情况。成人患者可能会出现贫血等表现，这与肾脏功能受损、促红细胞生成素分泌减少等有关。