溶血性黄疸是由于红细胞破坏速率增加(超过骨髓造血代偿能力),胆红素生成过多,超过肝细胞摄取、结合与排泌的能力,致血液中胆红素浓度增高引起的黄疸。一般来说,新生儿溶血性黄疸较为常见,约有60%足月儿和80%早产儿会出现生理性黄疸相关的溶血性情况。
病因是什么
红细胞自身异常:如遗传性球形红细胞增多症,患者的红细胞膜存在缺陷,容易破裂;还有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,在某些诱因下红细胞易被破坏。红细胞外部因素:免疫性因素,比如新生儿溶血病,母亲和胎儿血型不合,母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞;非免疫性因素,像感染、药物等,感染时病原体产生的毒素等可破坏红细胞,某些药物也可能引发溶血性反应。
有哪些症状表现
皮肤黏膜黄染:最早出现的症状往往是皮肤和巩膜黄染,一般从面部、颈部开始,然后向躯干、四肢蔓延。轻度溶血性黄疸时,皮肤呈浅黄色;重度时,可呈金黄色。其他表现:如果是新生儿溶血性黄疸,可能伴有贫血、肝脾肿大等;成人溶血性黄疸可能伴有发热、寒战、头痛、呕吐等症状,严重时还可能出现酱油色尿(血红蛋白尿)。
如何诊断鉴别
实验室检查:血常规检查可见红细胞计数、血红蛋白降低,网织红细胞增多;血清胆红素测定显示血中非结合胆红素升高;尿胆红素阴性,尿胆原增加;还可进行相关溶血试验,如 Coombs试验用于免疫性溶血性贫血的诊断,G-6-PD活性测定可辅助诊断G-6-PD缺乏症。影像学检查:腹部B超等检查可帮助了解肝、胆、脾等器官的情况,排除其他导致黄疸的器质性病变,如胆道梗阻等。通过与肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸等进行鉴别,肝细胞性黄疸时结合胆红素和非结合胆红素均升高,尿胆红素阳性,有肝细胞损害的相关表现;阻塞性黄疸以结合胆红素升高为主,尿胆红素强阳性,尿胆原减少或消失,有胆道梗阻的影像学表现等。
