溶血性黄疸是由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血代偿能力,引起的黄疸。新生儿溶血性黄疸较为常见,约有60%足月儿和80%早产儿会出现溶血性黄疸相关表现。
病因有哪些
红细胞内在缺陷:比如遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传病,由于红细胞膜的缺陷,导致红细胞容易破裂;还有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,患者体内缺乏这种酶,红细胞容易在氧化剂作用下被破坏。红细胞外在因素:免疫性因素,如新生儿溶血病,母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞;非免疫性因素,像感染因素,某些细菌、病毒感染可损伤红细胞,还有化学物质、蛇毒等也可能破坏红细胞,引发溶血性黄疸。
有哪些临床表现
皮肤和巩膜黄染:最早出现的症状往往是皮肤发黄,首先从面部、颈部开始,然后逐渐波及全身,巩膜也会黄染。新生儿溶血性黄疸时,黄疸出现时间较早,一般在出生后24小时内就可能出现,而且进展较快。贫血表现:红细胞破坏过多会导致贫血,轻者面色稍苍白,重者面色苍白明显,还可能出现心率加快、呼吸急促等表现。比如G-6-PD缺乏症患者,在食用蚕豆等氧化性食物后,会迅速出现面色苍白、黄疸加重等急性溶血表现。肝脾肿大:慢性溶血时,肝脏和脾脏会代偿性增生,出现不同程度的肿大。新生儿溶血病引起的溶血性黄疸,部分患儿会有轻度的肝脾肿大。
如何诊断鉴别
实验室检查:血常规检查可见红细胞计数、血红蛋白降低,网织红细胞增高。血清胆红素测定显示总胆红素升高,以未结合胆红素升高为主。Coombs试验在免疫性溶血性黄疸中常呈阳性,如新生儿溶血病时,母亲和胎儿的Coombs试验可能为阳性。红细胞脆性试验可用于遗传性球形红细胞增多症的诊断,该病患者红细胞脆性增高。鉴别诊断:需与肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸鉴别。肝细胞性黄疸是肝细胞受损导致胆红素代谢障碍引起,血清中结合胆红素和未结合胆红素均升高,有肝功能异常表现,如转氨酶升高等;阻塞性黄疸是胆道梗阻导致胆红素反流入血,以结合胆红素升高为主,血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高,B超等影像学检查可发现胆道梗阻部位。
