库欣综合征是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。据统计,库欣综合征的年发病率约为2.3~25/百万人口。
病因是什么
垂体性库欣综合征: 约占70%,主要是垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,导致双侧肾上腺增生,分泌大量皮质醇。比如垂体微腺瘤可异常分泌ACTH,刺激肾上腺皮质功能亢进。肾上腺性库欣综合征: 约占15%~20%,是肾上腺本身的病变引起,像肾上腺皮质腺瘤或腺癌,自主分泌过多皮质醇,不受垂体ACTH的调控。
有哪些临床表现
向心性肥胖: 多数患者会出现面部圆润如满月(满月脸),腹部脂肪堆积明显,呈现出躯干肥胖而四肢相对消瘦的体型,大约有80%的患者会有这种表现。高血压: 约80%的患者会出现高血压,血压一般在140/90mmHg以上,长期高血压可能会引发心脑血管等并发症。多血质外貌: 皮肤菲薄,微血管易透见,呈现出皮肤红润、面色潮红的表现,看起来像多血质。
如何诊断
血液检查: 血浆皮质醇水平升高,而且昼夜节律消失,正常人体血浆皮质醇清晨最高,夜间最低,而库欣综合征患者昼夜皮质醇水平差异不大。一般来说,血浆皮质醇水平早晨超过276nmol/L,下午超过138nmol/L,夜间超过110nmol/L就需要警惕。尿液检查: 24小时尿游离皮质醇升高,正常24小时尿游离皮质醇含量为55~248nmol/24h,库欣综合征患者往往明显高于此值。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制,正常情况下给予小剂量地塞米松后,血浆皮质醇会被抑制到明显降低水平,而库欣综合征患者则不被抑制。
