库欣综合征是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床综合征。据统计，库欣综合征的年发病率大约为2.2~2.4/100万。
病因是什么
垂体病变所致：约70%的库欣综合征是因垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多引起，最常见的是垂体ACTH瘤，它会促使肾上腺皮质增生并过度分泌皮质醇。肾上腺自身病变：肾上腺皮质腺瘤或腺癌可自主分泌过多皮质醇，不受垂体ACTH的调控。例如肾上腺皮质腺瘤，多为单侧单发的圆形或椭圆形肿瘤，直径一般1~3cm。
有哪些临床表现
向心性肥胖：患者面部圆润如满月（满月脸），躯干部肥胖，但四肢相对纤细。约80%的患者会出现这种典型的体型改变。多血质外貌：皮肤菲薄，微血管易透见，呈现出面色红润、皮肤紫纹等表现。由于皮下脂肪分解和蛋白质代谢亢进，皮肤弹性纤维断裂，会出现宽大、呈紫红色的紫纹，多见于腹部、大腿外侧等部位。
如何诊断
血液检查：血清皮质醇水平升高且昼夜节律消失，正常人皮质醇清晨最高，夜间睡眠中最低，而库欣综合征患者昼夜皮质醇水平差异消失。24小时尿游离皮质醇升高，因为皮质醇分泌增多，经尿液排出的量也会增加。地塞米松抑制试验：小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制是库欣综合征的重要特征。给患者口服小剂量地塞米松后，第二天测尿或血皮质醇，不能被抑制到正常水平。
怎么治疗
手术治疗：如果是垂体ACTH瘤引起的库欣综合征，可通过经蝶窦手术切除垂体瘤，多数患者可治愈。对于肾上腺腺瘤或腺癌，应手术切除肿瘤，术后需补充糖皮质激素，待下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴恢复功能后逐渐停用。药物治疗：对于不能手术的患者，可使用肾上腺皮质激素合成抑制剂，如米托坦，它能干扰肾上腺皮质激素合成。还有酮康唑，可抑制肾上腺皮质类固醇合成酶，减少皮质醇合成，但长期使用可能会有肝毒性等副作用。