库欣综合征怎么回事啊

库欣综合征是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。其病因主要有垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,约占库欣综合征的70%,称为库欣病;其次是肾上腺本身的病变,如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等;另外,异位ACTH综合征也可导致库欣综合征,约占10%左右。

病因情况

垂体性库欣病: 主要是垂体分泌ACTH增多,使得双侧肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。这种情况中,垂体往往存在微腺瘤,直径小于10mm,约占库欣综合征的70%。肾上腺性库欣综合征: 肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,直径一般在1 - 5cm,瘤体有完整包膜,患者体内皮质醇分泌呈自主性,不受ACTH调节;肾上腺皮质癌相对少见,肿瘤体积较大,直径常大于5cm,恶性程度高,除了分泌大量皮质醇外,还可能分泌其他激素。

临床表现

向心性肥胖: 患者脂肪主要沉积在面部、颈部、躯干部,而四肢相对消瘦,呈现出“满月脸”“水牛背”的典型外观,约90%的患者会出现这种表现。高血压: 约80%的患者会有高血压,一般为轻至中度升高,血压可在140/90mmHg - 160/100mmHg左右,长期高血压可导致心、脑、肾等靶器官损害。多血质外貌: 皮肤菲薄,微血管易透见,呈现出多血质表现,面色红润,约85%的患者有此症状。

诊断方法

血浆皮质醇测定: 正常人血浆皮质醇有昼夜节律,清晨最高,下午降低,夜间最低。库欣综合征患者血浆皮质醇水平失去昼夜节律,且基础值升高,一般早晨血浆皮质醇水平大于276nmol/L(10μg/dl),下午3点大于220nmol/L(8μg/dl),午夜大于138nmol/L(5μg/dl)。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验用于鉴别库欣综合征与单纯性肥胖等。正常人给予小剂量地塞米松后,血浆皮质醇被抑制,会下降到基础值的50%以下;而库欣综合征患者血浆皮质醇不被抑制。大剂量地塞米松抑制试验用于鉴别库欣病与非库欣病的库欣综合征,库欣病患者服用大剂量地塞米松后,血浆皮质醇能被抑制到基础值的50%以下,而异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤或癌引起的库欣综合征,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。