子宫畸形主要是胚胎发育时期出现异常导致的。据统计，在女性生殖道畸形中，子宫畸形的发生率约为0.1% - 0.5%。
胚胎发育早期受干扰
遗传因素影响：某些遗传基因的突变可能会干扰子宫的正常发育。比如，一些与胚胎发育相关的基因发生异常变化，就可能导致子宫在形成过程中出现结构异常。母体环境因素：怀孕早期母体受到不良影响也可能引发子宫畸形。例如，孕妇在妊娠早期接触了某些致畸物质，像一些化学毒物、放射性物质等，会影响胚胎的正常发育，其中就包括子宫的发育。孕妇如果感染了风疹病毒等特定病毒，也可能干扰子宫的形态形成。
副中肾管发育异常所致
完全性双子宫：这是由于两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成两个子宫和两个宫颈，阴道也完全分开，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。双角子宫：是因为副中肾管的尾端已大部分融合，纵隔已退化，形成单宫颈、单阴道，子宫底部会合不全，子宫外形呈双角形。
子宫发育过程中的其他异常情况
纵隔子宫：是在子宫发育过程中，纵隔吸收受阻，导致子宫腔被不完全或完全纵隔分为两部分。完全纵隔子宫从宫颈内口将宫腔完全隔为两部分；部分纵隔子宫仅部分隔开宫腔。单角子宫：是一侧副中肾管发育正常，另一侧副中肾管未发育或未形成管道。单角子宫往往仅有一个输卵管和一个卵巢，宫腔形态呈梭形。