子宫畸形主要是胚胎发育过程中出现异常导致的。在胚胎发育的第6 - 10周，生殖嵴两侧的副中肾管会逐渐发育、融合形成子宫，如果这个过程出现紊乱，就会造成子宫畸形。
遗传因素相关
基因缺陷影响： 某些基因的缺陷可能会干扰子宫的正常发育。比如一些与中肾管发育相关的基因发生突变，就有可能导致子宫在融合等过程中出现异常。研究发现，大约有一定比例（虽无确切统一数字，但部分遗传性子宫畸形与特定基因位点异常有关）的子宫畸形与遗传因素密切相关，家族中有子宫畸形病史的人群，后代出现子宫畸形的风险相对增高。
胚胎发育环境因素
孕期药物影响： 如果孕妇在怀孕早期服用了某些不当的药物，可能会干扰胚胎的正常发育。例如，在胚胎发育关键时期服用了一些具有致畸性的药物，就可能影响子宫的形成。不过不同药物的影响程度不同，一些对胚胎发育有明确致畸风险的药物，如抗肿瘤药物等，在孕期使用需格外谨慎。孕期感染因素： 孕妇在孕期感染某些病毒等病原体也可能影响子宫发育。像风疹病毒感染，在怀孕早期如果孕妇感染了风疹病毒，就有可能影响胚胎的生殖系统发育，进而导致子宫畸形。有研究表明，孕期感染风疹病毒的孕妇所生婴儿出现子宫畸形的概率比未感染的孕妇要高一些。
内分泌因素影响
激素水平异常： 雌激素和孕激素在子宫的发育过程中起着重要作用。如果在胚胎发育时期，孕妇体内的雌激素或者孕激素水平出现异常，就可能干扰子宫的正常形成。例如，孕妇体内雌激素水平过低或者过高，都可能影响副中肾管的正常融合等过程，从而导致子宫畸形。在一些内分泌紊乱的孕妇中，子宫畸形的发生率相对会有所升高。