小儿脑积水的原因较多，主要包括先天性因素、后天性因素等。先天性因素中，约有2/3的小儿脑积水与先天性畸形有关，比如先天性导水管狭窄，这是比较常见的导致小儿脑积水的先天性原因；还有先天性第四脑室中孔及侧孔闭锁等。后天性因素方面，颅内感染是常见原因之一，像化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等，在感染发生后，炎症会导致脑脊液循环通路受阻，从而引发脑积水；颅内出血也是重要原因，新生儿产伤导致的颅内出血，或者脑血管畸形引起的出血，如果没有得到及时有效的处理，血液吸收过程中可能会引起蛛网膜颗粒粘连，阻碍脑脊液的正常吸收，进而导致脑积水；此外，颅内肿瘤也可能导致小儿脑积水，颅内的肿瘤会占据空间，阻塞脑脊液的循环通道，使得脑脊液积聚，引起脑室扩大和颅内压增高。
先天性因素相关
先天畸形导致： 有相当一部分小儿脑积水是由先天畸形引起的。其中先天性导水管狭窄较为多见，这是由于胚胎发育过程中导水管发育异常，导致脑脊液循环受阻。还有先天性第四脑室中孔及侧孔闭锁，使得脑脊液无法正常流出，进而在脑内积聚，引发脑积水。这种先天性的畸形往往在胎儿时期就已经形成，是小儿脑积水的重要先天因素之一。
后天性感染因素
颅内感染引发： 颅内感染是小儿脑积水的后天性常见原因。比如化脓性脑膜炎，细菌感染脑膜后，会引起脑膜粘连，影响脑脊液的正常循环和吸收；结核性脑膜炎，结核杆菌感染脑膜，同样会导致脑膜炎症反应，出现粘连等情况，阻碍脑脊液的流通，从而引发脑积水。一般来说，在发生颅内感染后的一段时间内，如果没有得到及时有效的控制，就有可能发展为脑积水。
后天性出血因素
颅内出血导致： 新生儿产伤引起的颅内出血，或者脑血管畸形导致的出血，都可能引发小儿脑积水。新生儿在分娩过程中，头部受到产道的挤压等，容易出现颅内出血，血液在脑内积聚，若不能被及时吸收，血液中的成分可能会引起蛛网膜颗粒粘连，使得脑脊液的吸收通道受阻，进而导致脑积水。而脑血管畸形引起的出血，同样会因为血液对脑脊液循环通路的影响，最终引发脑积水。
后天性肿瘤因素
颅内肿瘤影响： 颅内肿瘤也是导致小儿脑积水的一个因素。颅内的肿瘤会占据一定的空间，当肿瘤生长到一定大小，就可能阻塞脑脊液的循环通道，比如阻塞脑室系统的通路，使得脑脊液无法正常循环和流动，从而在脑内积聚，引起脑室扩大和颅内压增高，导致小儿脑积水的发生。