高胆红素血症是什么意思

高胆红素血症是指血液中胆红素浓度升高的一种病理状态。正常血清胆红素浓度一般在1.7~17.1μmol/L,当血清胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上可发现皮肤、黏膜、巩膜黄染,称为黄疸;若血清胆红素虽已超过正常范围,但尚无肉眼可见的黄疸时,称为隐性黄疸。

病因分类

胆红素生成过多:

红细胞破坏过多: 如新生儿溶血病,由于母婴血型不合,母亲的抗体通过胎盘破坏胎儿红细胞,使胆红素生成增加。还有遗传性球形红细胞增多症等溶血性疾病,红细胞膜异常导致红细胞易被破坏,胆红素产生增多。无效造血: 骨髓内的幼红细胞在释放入血循环前已在骨髓内破坏,称为无效造血,也会使胆红素生成增多,常见于地中海贫血等疾病。

肝细胞处理胆红素能力下降:

生理性因素: 新生儿生理性黄疸较为常见,约50%~60%的足月儿和80%的早产儿会出现生理性黄疸,一般在出生后2~3天出现,4~6天达到高峰,7~10天消退,是因新生儿肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)活性低,对胆红素的处理能力不足导致。药物影响: 某些药物可影响肝细胞对胆红素的处理,如利福平可诱导肝细胞色素P450酶系,影响胆红素代谢相关酶的活性,进而影响胆红素的处理。

胆红素排泄障碍:

肝内胆管阻塞: 如肝内胆汁淤积性肝炎,各种原因引起肝细胞和(或)毛细胆管病变,导致胆汁分泌障碍,胆红素排泄受阻。还有药物性肝内胆汁淤积,某些药物如氯丙嗪、甲基睾丸酮等可引起肝内胆汁淤积,影响胆红素排泄。肝外胆管阻塞: 常见于胆总管结石、胆道蛔虫症等,结石或蛔虫阻塞胆管,使胆汁排出受阻,胆红素反流入血,引起血中胆红素升高。

临床表现分类

皮肤黏膜表现:

轻度升高: 血清胆红素轻度升高时,仅表现为皮肤、巩膜轻度黄染,一般先从面部开始,逐渐波及全身。中度及重度升高: 当血清胆红素明显升高时,皮肤黄染会更明显,可累及躯干、四肢,严重时手掌、足底也会发黄。

其他表现:

神经系统表现: 新生儿高胆红素血症可能影响神经系统,如胆红素脑病,多见于血清胆红素>342μmol/L的新生儿,可出现嗜睡、反应低下、吸吮无力、肌张力减低等症状,病情严重时可出现抽搐、角弓反张、呼吸暂停等,即使存活也可能遗留手足徐动症、听力障碍、智力低下等后遗症。消化系统表现: 肝细胞性黄疸患者可能伴有食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等消化系统症状,这是因为肝细胞受损,影响消化功能。