先天多囊肾主要指常染色体显性多囊肾病，和遗传密切相关，属常染色体显性遗传。通常有明确家族史，若父母辈患多囊肾，子辈中约一半子女会出现多囊肾，且男女患病几率相同。此外还有少数是常染色体隐性多囊肾，多为隔代遗传，常见于儿童，以前也被称为婴儿多囊肾，不过少数情况下在15岁后也可能出现，且一部分人此时肾功能还可正常。
一、多囊肾的形成原因
1.遗传因素：这是一种遗传性疾病，和基因突变有关。
2.环境因素：也和环境因素存在一定相关性。
二、多囊肾的临床表现
患者会随着年龄增长，肾脏体积不断增大，囊肿数量增多且体积变大，进而出现腹部包块。还会伴有诸多并发症，比如囊肿破裂会引发出血、感染等。
三、多囊肾的发展趋势
最终这类病人都会朝着慢性肾衰竭的方向发展。
综上所述，先天性多囊肾是遗传性疾病，常表现为常染色体显性多囊肾病，与基因突变、环境因素相关，患者会有肾脏体积增大、囊肿变化以及腹部包块等表现，还会引起一系列并发症并最终发展成慢性肾衰竭。