什么叫嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,约10%为恶性。这种肿瘤会过度分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素等,从而引起血压急剧升高以及代谢紊乱等一系列症状。

常见症状表现

血压异常升高:患者可能会出现突然发作的高血压,收缩压可高达200~300mmHg,舒张压也会明显升高,同时伴有头痛、心悸、面色苍白或潮红等表现。有的患者还可能呈现出持续性高血压基础上的阵发性加重。代谢紊乱:由于儿茶酚胺分泌过多,会导致患者代谢加快,出现多汗、血糖升高、基础代谢率增高等情况。部分患者会感觉焦虑、震颤,还可能出现体重减轻等现象。

发病部位与来源

主要发病部位:超过90%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质,单侧居多,双侧约占10%。另外,肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在交感神经节或旁交感神经节所在的部位,比如腹膜后、盆腔、颈部、纵隔等部位。细胞来源:嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,这些细胞能正常合成和分泌儿茶酚胺,而肿瘤细胞异常增生并过度分泌儿茶酚胺,就引发了相关病症。

诊断与检查方法

血液检查:测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物是重要的诊断方法。比如24小时尿香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等的测定,若这些指标明显升高,提示嗜铬细胞瘤的可能性较大。一般来说,24小时尿VMA正常范围是小于10mg,若明显高于此值要警惕。影像学检查:超声检查可作为初步筛查手段,能发现肾上腺或肾上腺外的占位性病变,但准确性相对有限。CT扫描对嗜铬细胞瘤的定位诊断价值较高,可清晰显示肿瘤的位置、大小等情况。磁共振成像(MRI)对于嗜铬细胞瘤的诊断也有帮助,尤其是对肾上腺外病灶的检测有一定优势。

治疗相关要点

手术治疗:手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法。在手术前通常需要进行药物准备,使用α受体阻滞剂,如酚苄明等,来控制血压,一般需要服用数周甚至数月,使血压稳定、心脏功能改善等,为手术创造良好条件。对于恶性嗜铬细胞瘤,除了手术切除外,可能还需要结合放疗、化疗等综合治疗手段,但恶性嗜铬细胞瘤的预后相对较差。