什么是嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,约10%为恶性。

有哪些常见症状表现

血压异常: 最常见的是阵发性高血压,发作时血压可突然升高,收缩压常达200~300mmHg,舒张压也可明显升高,同时伴有头痛、心悸、面色苍白等表现;也有部分患者是持续性高血压,且在持续高血压基础上会有阵发性加剧。代谢紊乱: 患者可能出现基础代谢率增高,表现为低热,一般体温在37.5~38℃左右;还会有血糖升高的情况,因为儿茶酚胺会促使肝糖原分解及胰岛素分泌受抑制等,导致血糖水平上升。

如何进行诊断

血液检查: 测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物是重要的诊断方法。血儿茶酚胺在发作时会明显升高,通常会高于正常水平的数倍甚至数十倍;尿香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等代谢产物的水平也会显著增高,24小时尿VMA的正常参考值一般是小于10mg,若明显高于此值则需警惕。影像学检查: 超声检查可作为初步筛查手段,能发现肾上腺部位的占位,但分辨率相对有限;CT检查对嗜铬细胞瘤的定位诊断价值较高,多数肿瘤在CT下表现为边界清楚的占位病变,增强扫描时肿瘤明显强化;磁共振成像(MRI)对软组织的分辨力更高,也可用于嗜铬细胞瘤的定位,且对于判断肿瘤与周围组织的关系有一定优势。

治疗方式有哪些

手术治疗: 手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法。对于良性肿瘤,通过手术完整切除后预后较好。但在手术前需要进行充分的准备,一般会使用α受体阻滞剂,如酚苄明等,来阻断过多儿茶酚胺的作用,使血压趋于正常,并且维持血容量,这个准备过程通常需要数天到数周不等,一般至少要用药2周左右,让患者的血压和心脏等情况达到相对稳定的状态后再进行手术。药物治疗: 对于不能手术的患者或者手术前的准备阶段,可以使用药物来控制症状。除了前面提到的α受体阻滞剂,还可能会用到β受体阻滞剂,但需要在α受体阻滞剂使用的基础上才能加用,因为单独使用β受体阻滞剂可能会导致高血压危象等严重后果。比如在使用酚苄明等α受体阻滞剂后,再根据心率等情况加用普萘洛尔等β受体阻滞剂来控制心率等症状。