格林巴利综合症是一种自身免疫介导的周围神经病,通常在感染等诱因后1~4周内发病。
病因是啥
感染因素: 约60%的患者在发病前有巨细胞病毒、EB病毒、空肠弯曲菌等感染史。比如空肠弯曲菌感染后,其菌体成分与周围神经髓鞘成分相似,人体免疫系统会错误攻击自身神经,引发格林巴利综合症。免疫因素: 自身免疫系统紊乱,产生的抗体攻击外周神经的髓鞘等结构,导致神经传导功能障碍。
有啥症状表现
运动障碍: 多数患者首发症状是肢体对称性无力,从双下肢开始,逐渐向上发展,可累及上肢、躯干肌,严重时会影响呼吸肌,导致呼吸困难。一般在数天至2周达到高峰。感觉障碍: 患者常出现肢体远端感觉异常,如麻木、刺痛、烧灼感等,也可有手套、袜套样感觉减退。脑神经受累: 部分患者会出现脑神经麻痹,以双侧面神经麻痹最常见,表现为双侧面部表情肌瘫痪,不能闭眼、鼓腮等;还可能累及舌咽、迷走神经,出现吞咽困难、声音嘶哑等。
怎么诊断呢
神经电生理检查: 发病2周后常可发现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等异常,对诊断有重要价值。一般在起病2~4周时,运动神经传导速度可出现明显减慢,F波潜伏期延长等。脑脊液检查: 典型表现为蛋白 - 细胞分离现象,即蛋白质含量增高,而细胞数正常。一般在发病数天内,脑脊液蛋白开始升高,2~4周时达到高峰。
怎么治疗呢
血浆置换: 通过置换患者血浆,清除血液中抗体等有害物质,减轻免疫反应对神经的损伤。一般需要进行数次血浆置换,每次置换量约2~4升。免疫球蛋白治疗: 静脉注射免疫球蛋白,可调节免疫系统,阻断自身免疫反应对神经的攻击。通常每日每千克体重给予0.4克免疫球蛋白,连用5天。
