原发性血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。成人发病率约为(5~10)/10万,儿童发病率约为(3~4)/10万。
发病机制方面
自身抗体攻击血小板: 患者体内会产生针对血小板的自身抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核 - 巨噬细胞系统识别并破坏,使得血小板数量减少。例如,体内的巨噬细胞会像“清道夫”一样,吞噬被自身抗体标记的血小板。骨髓巨核细胞成熟障碍: 骨髓中的巨核细胞是产生血小板的“工厂”,由于自身免疫的影响,巨核细胞的成熟会受到阻碍,导致产生的血小板数量不足。
临床表现方面
皮肤黏膜出血: 患者常常会出现皮肤瘀点、瘀斑,这是因为血小板减少后,皮肤的小血管容易破裂出血。比如,轻轻碰撞皮肤就可能出现瘀斑。还会有鼻出血、牙龈出血等情况,鼻腔和牙龈的黏膜比较脆弱,血小板减少时容易出血。内脏出血: 严重时可能会出现内脏出血,像消化道出血可表现为呕血、黑便,泌尿系统出血会出现血尿等。不过内脏出血相对皮肤黏膜出血来说发生概率相对低一些,但一旦发生危害较大。
诊断方法方面
血常规检查: 主要表现为血小板计数减少,同时红细胞和白细胞一般正常。比如,正常成人血小板计数是(100~300)×10⁹/L,而原发性血小板减少性紫癜患者血小板计数会低于这个范围。骨髓穿刺检查: 骨髓中的巨核细胞数量正常或增多,但成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少。通过骨髓穿刺可以观察巨核细胞的形态和数量等情况来辅助诊断。血小板相关抗体检测: 可以检测到血小板相关的免疫球蛋白,如PAIgG等升高,这有助于明确是免疫因素导致的血小板减少。
