特发性肺间质纤维化是肺间质纤维化的一种，具有缓慢发展且病因不明的特点，是极为严重的呼吸科疾病。
一、症状表现
1.主要症状为进行性气促加重，以及干咳，咯血、胸痛等较为少见。特发性肺纤维化病情严重。
2.以肺泡病变为主并涉及末梢气道，贴近胸膜包括叶间裂胸膜。病理改变多呈双侧弥漫性且相对对称，单侧分布少。病变多位于基底部、周边部或胸膜下区。
3.因肺泡壁及细支气管壁纤维化、小叶间隔增厚、水肿或纤维化，可见线条影，分布杂乱无明确走向且相对细密，或呈网格影，晚期纤维化会呈现典型囊状影或蜂窝样改变。
二、治疗方案
1.对呼吸衰竭患者给予吸氧，保障充分氧气供给，维持日常生活质量。
2.针对咳嗽患者进行镇咳祛痰。
3.药物治疗方面，应用吡非尼酮、尼达尼布等可防止病情进一步恶化，有可能使病情得到有效控制。
4.特发性肺间质纤维化患者中位生存期仅3年，预后差。晚期患者若有条件可进行肺移植，能延长生命和改善生活质量，呼吸衰竭时肺移植是最后的治疗手段。
综上所述，这种疾病很严重，需要及时就医，较好的治疗方案包含手术等。