特发性血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病,儿童急性型患者约80%在1~6个月内自愈,成人慢性型常反复发作。
发病机制是怎样的
自身抗体攻击: 患者体内产生针对血小板的自身抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核-巨噬细胞系统识别并破坏,导致血小板数量减少。免疫调节异常: 机体的免疫调节功能出现紊乱,B淋巴细胞过度活化,产生过多的自身抗体,进一步加重血小板的破坏。
有哪些临床表现
皮肤黏膜出血: 常见皮肤出现瘀点、瘀斑,尤其以下肢多见;还可出现鼻出血、牙龈出血等。儿童急性型患者起病前1~3周常有上呼吸道感染史,起病急,可伴有发热。内脏出血: 少数患者会出现内脏出血,如呕血、黑便、血尿等,但相对较少见。慢性型患者一般起病隐匿,出血症状较轻,常表现为反复发作的皮肤瘀点及瘀斑。
如何诊断该病
血小板计数检查: 外周血血小板计数明显减少,急性型常低于20×10⁹/L,慢性型多在(30~80)×10⁹/L之间。骨髓象检查: 骨髓巨核细胞数量正常或增加,急性型患者巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,幼稚巨核细胞增加;慢性型患者巨核细胞多表现为产板型巨核细胞减少。排除其他疾病: 需要排除其他可引起血小板减少的疾病,如系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血等。通过详细询问病史、进行相关检查来鉴别诊断。
