皮质醇增多症又称库欣综合征,是由于多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。典型的库欣综合征患者,临床可表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹等,患病率约为百万分之16~52。
病因有哪些
垂体性因素: 约70%的库欣综合征是因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致,称为库欣病,垂体微腺瘤是常见原因,它会异常刺激肾上腺分泌过多皮质醇。肾上腺性因素: 肾上腺皮质腺瘤或腺癌可自主分泌过多皮质醇,不受垂体ACTH的调控,从而引发库欣综合征。例如肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,直径一般1~5厘米。
有哪些临床表现
典型外貌表现: 患者会出现向心性肥胖,即面部和躯干脂肪堆积,表现为满月脸、水牛背,但四肢相对消瘦。还会有多血质外貌,面色红润像涂了胭脂一样。皮肤改变: 皮肤薄,微血管易显露,下腹部、大腿内侧等部位可出现紫纹,呈紫红色、宽窄不一的条纹。另外,患者皮肤容易长痤疮。
如何诊断
血液检查: 会检测血浆皮质醇水平,库欣综合征患者血浆皮质醇水平增高且失去昼夜节律,一般早晨皮质醇水平不低,晚上也不明显降低。还会进行地塞米松抑制试验,小剂量地塞米松抑制试验时,库欣综合征患者不能被抑制,大剂量地塞米松抑制试验有助于区分库欣病和肾上腺性库欣综合征。影像学检查: 超声、CT或MRI检查有助于发现垂体或肾上腺的病变。比如垂体MRI可发现垂体微腺瘤,肾上腺CT能发现肾上腺的腺瘤或腺癌。
