耳硬化症是一种原因不明的内耳疾病，主要是内耳骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状新骨形成，多见于20~40岁人群。
病因方面
遗传因素： 约70%的耳硬化症患者有家族遗传倾向，研究发现某些染色体突变可能与耳硬化症的发生相关。环境因素： 长期接触噪声等环境因素可能增加耳硬化症的发病风险。比如长期在噪音较大的工厂车间工作的人群，相比一般人，患耳硬化症的几率可能会有所升高。
症状表现
听力下降： 多为缓慢进行性听力减退，开始可能不被注意，逐渐加重。通常是双耳先后发病，也有单耳先发病的情况。耳鸣： 约1/3的患者会出现耳鸣，可为持续性或间歇性，耳鸣的音调高低不一。韦氏误听： 部分患者在喧闹环境中听力反而比在安静环境中好，这种现象称为韦氏误听。
诊断方法
耳部检查： 医生会通过耳镜检查外耳道、鼓膜等情况，鼓膜多无明显异常。听力学检查： 纯音测听是常用的检查方法，可发现气导听力下降，骨导正常或轻度下降，气骨导间距增大。声导抗检查也有一定意义，可出现鼓室导抗图异常等表现。影像学检查： 颞骨高分辨率CT检查有助于观察内耳骨迷路的结构变化，能发现骨迷路的异常改变，对诊断耳硬化症有重要价值。
治疗方式
药物治疗： 目前没有特效的药物能完全治愈耳硬化症，但对于早期患者，可尝试使用氟化钠等药物，可能有一定延缓病情发展的作用，但效果有限。手术治疗： 是主要的治疗方法，如镫骨手术，通过手术替换硬化的镫骨，改善听力。手术适用于骨导听力在0.5~2kHz平均听阈提高超过25dB，气骨导间距大于15dB的患者。但手术也有一定的风险和并发症，如感染、眩晕等。