耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新骨而代替原有的正常骨质。据统计，耳硬化症的发病率在不同人群中有差异，白种人发病率相对较高，约为1/500，黄种人较少见。
发病机制方面
病理改变： 主要是骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶。病变可累及骨迷路各种骨结构，如耳蜗、前庭、半规管等。遗传因素： 部分耳硬化症患者有家族史，遗传方式多为常染色体显性遗传或隐性遗传，约70%的患者有家族遗传倾向。
临床表现方面
听力下降： 多为缓慢进行性听力减退，开始可能不被注意，逐渐加重。约80% - 90%的患者以双耳或单耳渐进性听力下降为首发症状。耳鸣： 约有1/3 - 1/2的患者伴有耳鸣，耳鸣可呈持续性或间歇性，多为低调的嗡嗡声或嘶嘶声等。韦氏误听： 部分患者在患病过程中会出现韦氏误听现象，即在嘈杂环境中听力反而比在安静环境中好，这是因为在嘈杂环境中，周围的背景噪音掩盖了患者自身的耳部杂音，使得患者能相对清晰地听到声音。
诊断方法方面
耳镜检查： 鼓膜多无异常，有时可见Schwartze征，即鼓膜后上象限透见淡红色区域，这是由于鼓岬活动病灶处的血管丰富，透过鼓膜可见局部黏膜呈红色。听力学检查： 纯音测听是常用的检查方法，可见传导性聋或混合性聋。声导抗检查可发现鼓室导抗图呈As型，这是因为镫骨固定，中耳传音功能障碍所致。颞骨CT检查： 可显示骨迷路骨壁的硬化病灶，有助于明确诊断，能清晰看到内耳骨结构的改变情况，对病变的定位和定性有重要价值。