耳硬化症是一种原因不明的内耳疾病，主要是内耳骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状新骨形成，致使镫骨固定，影响声波传导，导致听力逐渐下降。据统计，耳硬化症的发病率在不同人群中有差异，一般白种人发病率相对较高。
病因方面
遗传因素： 耳硬化症具有一定的遗传倾向，研究发现约70%的患者有家族史，可能与染色体显性遗传等遗传方式相关。比如如果家族中有耳硬化症患者，其直系亲属患病风险相对增高。内分泌因素： 妊娠、哺乳期等内分泌变化时期可能会影响耳硬化症的发展。有资料显示，女性在妊娠时病情可能会加重，这可能与体内激素水平变化有关。
症状表现
听力下降： 多为缓慢进行性听力减退，开始可能不被察觉，逐渐加重。一般是双侧发病，但可能不对称，多数人先从一只耳朵开始出现听力下降，然后波及另一只耳朵。例如有的人可能先发现一只耳朵听人说话逐渐不清楚了，之后另一只耳朵也出现类似情况。耳鸣： 部分患者会出现耳鸣，耳鸣的声音多样，可为间歇性或持续性，有的像嗡嗡声，有的像嘶嘶声等。大约有1/3的患者伴有耳鸣症状。韦氏误听： 少数患者会出现韦氏误听现象，即在嘈杂环境中听力反而比在安静环境中好。比如在热闹的集市上比在安静的房间里听得更清楚些。
诊断方法
耳镜检查： 一般鼓膜多无明显异常，但有时可能会看到鼓膜后上象限透红，这是因为鼓岬活动病灶的血管扩张所致。听力学检查： 纯音测听是常用的方法，可发现气导听力下降，骨导正常或轻度下降，气骨导差增大。声导抗检查可显示镫骨肌反射阈值提高或消失等情况。颞骨CT检查： 能清晰显示骨迷路的病变情况，可发现骨迷路中有海绵状新骨形成等典型的耳硬化症表现，有助于明确诊断。