先天性心脏病的表现因病情轻重而异。轻度的可能没有明显症状，而较重的可能在婴儿期就出现一些异常表现。比如，约有1/3的重症先天性心脏病患儿在婴儿期（1岁以内）就会出现喂养困难，体重不增，因为心脏供血不足，吃奶时容易累，吃一会儿就得停下来喘气。
症状表现一：生长发育方面
生长迟缓： 患有较严重先天性心脏病的儿童，身体发育往往比同龄孩子慢。这是因为心脏供血不足，影响了全身的营养供应，导致体重增长缓慢，身高也可能低于正常儿童水平。比如，正常1岁男童体重约9.1kg，而患有严重先天性心脏病的1岁男童体重可能低于7kg。体力差： 这类孩子活动耐力明显不如正常孩子，稍微活动就会出现气喘、乏力的情况。比如爬几步楼梯就会大口喘气，不愿意参与剧烈一点的活动。
症状表现二：呼吸方面
呼吸急促： 婴儿时期如果患有先天性心脏病，在平静状态下呼吸频率可能会增快。正常婴儿呼吸频率在30 - 40次/分钟，而患有先天性心脏病的婴儿呼吸频率可能超过60次/分钟，而且呼吸比较急促，看起来费劲。反复呼吸道感染： 由于心脏结构异常，肺部血液回流受阻，容易导致肺部淤血，从而使孩子更容易发生呼吸道感染，而且反复出现，难以治愈。比如一年可能会发生3 - 4次肺炎，而正常孩子一年呼吸道感染次数相对较少。
症状表现三：皮肤颜色方面
口唇青紫： 这是比较典型的表现之一，尤其是在哭闹、活动后更加明显。当孩子哭闹时，心脏负荷增加，缺氧加重，口唇、指甲等部位就会呈现青紫颜色。比如法洛四联症患儿就常出现这种口唇青紫的情况。面色苍白： 有些先天性心脏病患儿会出现面色苍白的现象，这是因为心脏供血不足，导致全身血液循环不良，皮肤得不到充足的血液灌注，所以面色看起来苍白无血色。