先天性心脏病的表现因病情轻重而异。一般来说，轻度的先天性心脏病可能没有明显症状，而病情较重的可能在婴儿期就出现一些异常表现。比如，约有1/3的重症先天性心脏病患儿在婴儿期（1岁以内）就会出现喂养困难，体重不增，这是因为心脏供血不足，导致孩子吃奶时费力，消耗大但吸收不好。
症状表现一：呼吸方面的异常
呼吸急促： 患儿可能会出现呼吸频率加快的情况，正常婴儿呼吸频率在30 - 40次/分钟左右，而患有先天性心脏病的婴儿呼吸频率可能会超过60次/分钟，尤其是在活动或哭闹后，这种呼吸急促的现象会更加明显。这是因为心脏功能受损，肺部血液回流不畅，导致肺部淤血，影响正常呼吸。反复呼吸道感染： 由于肺部淤血，容易引发肺部感染，表现为反复出现咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状。这是因为心脏结构异常使得肺部处于充血状态，局部抵抗力下降，容易受到病菌侵袭。
症状表现二：生长发育方面的问题
体重不增： 如前面所说，很多先天性心脏病患儿会出现体重增长缓慢甚至不增长的情况。这是因为心脏供血不足，身体得不到充足的营养供应，影响了正常的生长发育。即使患儿进食量正常，但由于身体代谢异常，营养不能有效被利用，所以体重增长受到限制。身材矮小： 病情较严重的患儿，除了体重不增外，还可能出现身材矮小的情况。长期的心脏功能不全会影响身体的整体发育，导致身高增长落后于同龄儿童。
症状表现三：皮肤颜色方面的异常
口唇青紫： 这是比较典型的表现之一，尤其是在哭闹、活动后更为明显。当心脏存在右向左分流时，静脉血不能充分氧合就直接进入体循环，导致血液中氧含量降低，从而使口唇、指甲床等部位呈现青紫颜色。比如法洛四联症患儿就常常有口唇青紫的表现。面色苍白： 部分先天性心脏病患儿还可能出现面色苍白的情况。这是因为心脏泵血功能不足，全身血液循环量减少，皮肤黏膜供血不足，导致面色看起来比较苍白。
症状表现四：心脏听诊异常
心脏杂音： 医生通过听诊器可以听到心脏杂音。先天性心脏病患儿的心脏杂音往往比较响亮，性质也不同于正常心脏的杂音。不同类型的先天性心脏病杂音特点有所不同，比如室间隔缺损患儿可在胸骨左缘第3 - 4肋间听到响亮的收缩期杂音。心脏杂音是由于心脏结构异常导致血液流动产生湍流而引起的。