先天性心脏病的表现因病情轻重而异，轻的可能没有明显症状，重的在婴儿期就会有表现。一般来说，常见的症状有以下这些。
症状一：生长发育迟缓
婴儿体重增长缓慢： 患有先天性心脏病的婴儿，身体获取的营养物质相对不足，通常体重增长会比正常婴儿缓慢。比如正常婴儿在出生后3个月体重能增长约1 - 1.5千克，而患有先天性心脏病的婴儿可能3个月体重增长不足1千克。儿童身高也可能落后： 较大一些的儿童，身高增长可能也会比同龄人慢，因为心脏功能不佳影响了身体的整体发育。
症状二：呼吸方面的表现
呼吸急促： 婴儿在活动后或者安静状态下都可能出现呼吸急促的情况，每分钟呼吸次数可能会超过40次。这是因为心脏供血、供氧功能异常，身体需要通过加快呼吸来获取更多氧气。易发生呼吸道感染： 由于肺部淤血，先天性心脏病患儿更容易反复发生呼吸道感染，比如经常出现肺炎等情况。因为肺部血液回流不畅，容易堆积分泌物，为细菌等病原体滋生创造了条件。
症状三：皮肤颜色异常
口唇、指甲青紫： 这是比较典型的表现，尤其是在患儿哭闹、活动后更为明显。当心脏存在右向左分流时，静脉血不能充分氧合就直接进入体循环，导致血液中氧含量降低，从而使口唇、指甲等部位呈现青紫颜色。例如法洛四联症患儿就常常有明显的口唇、指甲青紫现象。面色苍白： 有些先天性心脏病患儿还可能出现面色苍白的情况，这是因为心脏输出量减少，全身血液循环不足，导致面色失去红润。
症状四：心脏相关表现
心脏杂音： 医生通过听诊器可以听到心脏杂音，这是先天性心脏病比较重要的体征之一。不同类型的先天性心脏病杂音特点有所不同，比如室间隔缺损可能会听到胸骨左缘第3 - 4肋间响亮的全收缩期杂音。心跳异常： 部分患儿可能会出现心跳过快或者心律不齐的情况，这是由于心脏结构异常导致心脏节律发生改变。