颅咽管瘤的确切成因不明，目前普遍认为与基因遗传、胚胎发育异常有关。
一、基因遗传：
1.颅咽管瘤是罕见脑肿瘤，多呈良性病变。临床病例统计显示，约50%的患者存在细胞遗传学异常。
(1)涉及的主要遗传基因有CTNNB1基因（β-连环蛋白基因）突变、BRAF基因（一种原癌基因）突变等。
二、胚胎发育异常：
1.部分患者的发病似乎始于妊娠早期发育阶段，拉特克囊向颅骨延伸至间脑底部并形成腺垂体或垂体前叶。
(1)在向颅骨迁移过程中，其延伸形成颅咽管，之后逐渐退化。
(2)在某些情况下，因退化未完全可能残留外胚层细胞，这些胚胎细胞可在颅咽管延伸周围区域增殖并发展成颅咽管瘤。
总之，颅咽管瘤的形成可能与基因遗传和胚胎发育异常这两个因素密切相关。