颅咽管瘤是一种起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%~7%。
肿瘤的来源与特点
颅咽管瘤来源于原始口腔形成过程中的Rathke囊残余上皮细胞。它有两种组织学类型，一种是造釉细胞型，多见于儿童；另一种是鳞状乳头型，常见于成人。造釉细胞型颅咽管瘤生长相对缓慢，但局部侵袭性较强；鳞状乳头型颅咽管瘤生长速度可能相对快一些。
常见症状表现
内分泌功能紊乱表现
- 生长发育迟缓：儿童患者常见，因为肿瘤影响垂体分泌生长激素，导致身高增长明显落后于同龄人，身高可能低于同年龄、同性别正常儿童的第三百分位以下。
- 激素分泌异常：可以出现甲状腺功能减退的表现，如皮肤粗糙、面色苍白、精神萎靡、食欲减退等；还可能出现肾上腺皮质功能减退，表现为乏力、消瘦、血压偏低等；对于女性患者可能出现月经不调甚至闭经，男性患者可能有性功能减退等情况。
颅内压增高表现
- 头痛：是比较常见的症状，多为持续性头痛，可伴有恶心、呕吐。这是因为肿瘤增大占据颅内空间，导致颅内压升高，刺激脑膜和神经引起。
- 视力视野障碍：肿瘤如果压迫视神经或视交叉，会出现视力下降，最初可能表现为视野缺损，如双颞侧偏盲等，随着病情进展，视力可能逐渐下降，严重时可导致失明。
诊断方法
影像学检查
- 头颅CT检查：可见鞍上或鞍内有圆形或类圆形的囊性或实性肿物，囊性部分密度较低，实性部分密度稍高，肿瘤边界清楚，通常有钙化，钙化率较高，约70%~90%的颅咽管瘤患者在CT上可见钙化灶。
- 头颅MRI检查：是诊断颅咽管瘤的重要手段，肿瘤在MRI上表现为T1加权像呈低信号或等信号，T2加权像呈高信号，增强扫描时，肿瘤的实性部分及囊壁可强化。
实验室检查
检测垂体相关激素水平，如生长激素、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等，了解内分泌功能状态，辅助诊断和评估病情。