吉兰巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,其临床表现多样。通常起病较急,多数患者在发病前1~3周有呼吸道或胃肠道感染病史。
运动障碍表现
肢体无力: 多从双下肢开始,逐渐向上发展,一般在数天至2周内达到高峰。轻者可能只是行走费力,严重的患者会出现四肢完全瘫痪,甚至累及呼吸肌导致呼吸困难。例如,约70%~75%的患者会出现肢体对称性迟缓性肌无力,近端常较远端明显。肌张力减低: 患者肢体肌肉张力会降低,腱反射减弱或消失,早期多数患者腱反射减退或消失,且这种反射改变往往是对称性的。
感觉障碍表现
主观感觉异常: 患者常诉手足麻木、刺痛等感觉异常,这种感觉异常可先于或伴随无力出现。大约60%~70%的患者有感觉异常,如针刺感、烧灼感等。感觉减退: 可出现手套、袜套样分布的感觉减退,也可有深感觉障碍,如闭目难立征阳性等,但一般比运动障碍轻。
脑神经受累表现
面神经受累: 约30%的患者会出现面神经麻痹,表现为双侧或单侧面部肌肉瘫痪,出现口角歪斜、闭眼无力等症状。舌咽、迷走神经受累: 可导致吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等,约50%的患者会有此类表现,严重时需鼻饲或呼吸机辅助呼吸。动眼、外展、舌下神经等受累: 较少见,但也可能出现相应的眼球运动障碍、舌肌瘫痪等症状。
自主神经功能障碍表现
心血管系统症状: 可出现心动过速、血压波动等,部分患者心率可增快至100~120次/分,血压可升高或降低。出汗异常: 有的患者会出现多汗,以颜面和颈部较为明显,也有的患者会有无汗的情况。二便障碍: 少数患者可能出现大小便失禁或潴留等情况。
