畸胎瘤的发生目前尚不完全明确，但有一些相关因素可能与之有关。一般认为，畸胎瘤的形成与生殖细胞异常分化等因素相关。
遗传因素相关情况
部分遗传综合征关联： 某些遗传综合征可能增加畸胎瘤的发生风险。比如，皮-杰综合征（Peutz-Jeghers syndrome）患者发生卵巢畸胎瘤的几率可能会升高。这种综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由STK11/LKB1基因胚系突变引起，患者除了有皮肤黏膜色素沉着外，还易出现肠道息肉等问题，同时卵巢畸胎瘤的发病风险相对增加。
生殖细胞异常方面
原始生殖细胞异位： 在胚胎发育过程中，如果原始生殖细胞异位迁移，就可能形成畸胎瘤。原始生殖细胞原本应该迁移到生殖嵴部位形成生殖腺，但如果异位到其他部位，在异常的部位就有可能分化形成畸胎瘤。例如，骶尾部畸胎瘤就是原始生殖细胞在骶尾部异位分化所致，多见于新生儿和婴儿。生殖细胞分化异常： 生殖细胞在正常分化过程中出现异常，也可能导致畸胎瘤的产生。正常的生殖细胞会按照一定的程序分化发育，但如果分化调控出现紊乱，就可能形成含有多种组织成分的畸胎瘤，这些组织成分可以包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等多种组织，因为畸胎瘤内通常包含多个胚层的组织成分。
内分泌因素影响
激素水平异常关联： 内分泌激素水平的异常可能与畸胎瘤的发生有一定关系。例如，卵巢的内分泌功能紊乱可能影响生殖细胞的正常状态，从而增加卵巢畸胎瘤的发生几率。雌激素、孕激素等激素水平的失衡，可能干扰生殖细胞的分化和发育过程，使得异常的分化更容易发生，进而形成畸胎瘤。不过，目前对于内分泌因素在畸胎瘤发生中的确切作用机制还在进一步研究中，但可以明确激素水平异常是一个可能的相关因素。