先天性心脏病的表现因病情轻重而异。轻度的先天性心脏病可能没有明显症状，而比较严重的先天性心脏病在婴儿期就可能出现一些表现。比如，约有1/3的重症先天性心脏病患儿在婴儿期（1岁以内）就会出现喂养困难，表现为吃奶时吸吮无力、频繁呛咳、出汗多等，体重增长也比同龄婴儿缓慢。
症状表现一：呼吸方面
呼吸急促： 当患儿活动或哭闹后，可能会出现呼吸急促的情况。这是因为心脏功能受到影响，肺部血液循环不畅，导致氧气供应相对不足，从而需要加快呼吸来获取更多氧气。比如，正常婴儿平静时呼吸频率在30 - 40次/分钟，而患有先天性心脏病的婴儿可能呼吸频率会超过60次/分钟。反复呼吸道感染： 由于肺部淤血，容易引发反复的呼吸道感染。患儿会经常出现咳嗽、发热等症状，而且呼吸道感染不容易治愈，会反复发生。这是因为心脏结构异常导致肺部血液淤积，为细菌等病原体的滋生提供了条件。
症状表现二：生长发育方面
生长发育迟缓： 先天性心脏病会影响患儿的营养物质输送，导致身体得不到充足的营养供应，从而出现生长发育迟缓的现象。表现为身高、体重增长速度明显低于正常儿童。比如，正常儿童1岁时体重约为出生时的3倍，而患有先天性心脏病的儿童1岁时体重可能仅达到出生时的2倍左右。体力差： 患儿体力明显比正常儿童差，活动耐力低。比如，正常儿童可以跑跳玩耍，而患有先天性心脏病的儿童稍微活动一下就会感到疲劳，需要停下来休息。
症状表现三：皮肤颜色方面
口唇、指甲发紫： 这是比较典型的表现之一，尤其是在患儿哭闹、活动后更为明显。当心脏存在分流情况，导致静脉血不能充分氧合就进入体循环时，就会出现皮肤黏膜发紫的现象。比如，患儿的口唇、指甲床等部位呈现青紫色。面色苍白： 部分先天性心脏病患儿还可能出现面色苍白的情况，这是因为心脏供血不足，导致全身血液循环不畅，使得面部血液供应减少。
症状表现四：心脏体征方面
心脏杂音： 医生通过听诊可以发现心脏有杂音。先天性心脏病导致心脏结构异常，血液流动产生湍流，就会出现杂音。不同类型的先天性心脏病杂音的特点有所不同，比如室间隔缺损的患儿可能在胸骨左缘第3 - 4肋间听到响亮的收缩期杂音。心率异常： 可能出现心率过快或过慢的情况。心脏功能受损后，心脏的节律可能会发生改变，导致心率不在正常范围内。例如，正常儿童心率在100 - 120次/分钟（1岁以内），而患有先天性心脏病的儿童心率可能会超过160次/分钟或者低于80次/分钟。