左肝囊肿的成因较为多样，其中先天性因素较为常见，约占肝囊肿成因的90%左右。先天性肝囊肿是由于胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常所导致，在胚胎发育过程中，部分胆管上皮细胞生长异常，逐渐形成潴留性囊肿。
遗传因素相关情况
常染色体显性遗传相关：有些左肝囊肿可能与遗传有关，属于常染色体显性遗传疾病。如果家族中有相关遗传病史，后代患左肝囊肿的风险会相对增加。不过这类由遗传导致的左肝囊肿往往在出生后就已存在，只是可能随着年龄增长才逐渐被发现。
创伤与炎症影响
创伤引发：肝脏受到外伤等创伤情况时，可能会导致局部小胆管破裂，胆汁潴留形成囊肿。比如腹部受到撞击等外伤后，就有可能引起左肝局部出现囊肿。炎症导致：肝脏局部的慢性炎症也可能促使左肝囊肿形成。例如慢性胆管炎，长期的炎症刺激会使胆管壁发生改变，管腔狭窄，分泌物潴留，进而形成囊肿。像一些慢性胆道感染没有得到有效控制，就可能逐渐引发左肝囊肿。