肝囊肿的引发原因目前尚不十分明确，一般认为可能与先天性因素、炎症、创伤等有关。先天性因素较为常见，比如在胚胎发育时期，胆管发育异常就可能逐渐形成肝囊肿，这种情况可能在出生时就已存在，但很多人是在体检时才发现。
先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎时期，肝内胆管发育出现异常，就有可能形成潴留性囊肿。这是因为胆管的某些部分发育不完善，导致分泌物潴留，逐渐形成囊肿结构。淋巴管发育问题： 肝内淋巴管发育异常也可能引发肝囊肿，不过相对胆管发育异常来说，这种情况发生的概率稍低一些，但也是先天性因素中的一种可能情况。
炎症因素相关
肝内炎症： 肝脏受到一些慢性炎症的长期刺激，比如慢性胆管炎等。炎症会影响肝脏组织的正常代谢和结构，使得局部组织出现囊性改变。例如，长期的慢性胆管炎可能导致胆管壁增厚、管腔狭窄，进而引发囊肿形成。创伤后炎症： 肝脏受到外伤后，局部组织出现炎症反应，在修复过程中也可能形成囊肿。比如肝脏受到撞击等外伤后，局部组织的修复过程中可能出现组织液潴留等情况，逐渐形成类似囊肿的结构。
寄生虫感染相关
肝包虫病： 这是一种由寄生虫感染引起的肝囊肿情况。比如细粒棘球绦虫的幼虫寄生在肝脏内，逐渐发育形成囊肿。在一些畜牧地区，这种情况相对多见，人体感染棘球绦虫后，虫卵在体内发育成幼虫，在肝脏内定居生长，形成肝包虫囊肿。