肝囊肿的成因目前尚不十分明确，一般认为可能与先天性因素有关，比如在胚胎发育时期，胆管发育异常就可能逐渐形成肝囊肿，这种情况较为常见，据统计先天性肝囊肿在人群中的发生率有一定比例。
先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎时期，肝内胆管发育出现异常，使得胆管局部扩张，进而形成囊肿。这种发育异常是先天性的，从胚胎形成阶段就已存在，只是可能在出生后随着年龄增长、肝脏功能变化等才逐渐被发现。肝内迷走胆管： 胚胎发育过程中，肝内存在一些迷走的胆管组织，这些组织在后续生长过程中可能形成囊肿。它们原本并不是正常胆管的一部分，但由于一些特殊因素导致其独立生长形成囊肿结构。
寄生虫感染相关
肝包虫囊肿： 这是由细粒棘球绦虫的幼虫感染引起的。当人摄入了含有棘球绦虫卵的食物，虫卵在肠道内孵化出幼虫，幼虫通过血液循环到达肝脏，逐渐发育成包虫囊肿。在畜牧地区，这种因寄生虫感染导致肝囊肿的情况相对多见。其他寄生虫： 一些其他少见的寄生虫感染也可能引发肝囊肿，但相对肝包虫囊肿来说比较罕见。比如某些吸虫等寄生虫感染肝脏后，可能导致局部组织反应形成囊肿样结构。
创伤因素影响
外伤引起： 腹部受到严重外伤时，比如车祸、高处坠落等导致肝脏受伤，肝脏局部组织受损后，可能形成血肿，血肿逐渐被包裹、液化，进而形成囊肿。这种情况一般有明确的外伤史，在受伤后的检查中可以发现肝脏有创伤相关的改变并逐渐形成囊肿。医源性创伤： 在一些肝脏手术或者介入操作过程中，如果操作不当导致肝脏局部组织损伤，也有可能引发肝囊肿。例如肝脏穿刺活检时，如果穿刺位置不当损伤了肝脏组织，后续可能形成囊肿。