胆道闭锁主要表现为进行性黄疸，通常出生后2-3周出现黄疸，且会持续加重，皮肤和巩膜呈黄绿色。
黄疸表现：
皮肤巩膜黄染： 最常见的症状就是皮肤和眼睛的巩膜逐渐变黄，而且会越来越深。一开始可能是轻微发黄，之后会明显呈现出黄绿色。粪便颜色改变： 患儿的粪便颜色会变浅，甚至呈灰白色陶土样便，这是因为胆道闭锁导致胆汁无法正常排入肠道，粪便缺少胆汁中的胆色素所致。
其他伴随症状：
肝脾肿大： 发病后不久，家长就能发现孩子的肝脏和脾脏逐渐肿大。一般在出生后1-2个月，肝脏肿大就比较明显，质地变硬。脾脏也会慢慢增大，随着病情进展，肿大情况会越来越严重。生长发育迟缓： 由于胆汁排泄不畅，影响了脂肪和脂溶性维生素的吸收，孩子会出现生长发育落后的情况。比如体重增长缓慢，身高也可能低于同龄正常儿童，精神状态相对较差，显得比较消瘦、没活力。腹胀： 部分患儿会出现腹胀，这是因为肝脏病变以及胆道梗阻，导致腹腔内有一定程度的积液或胃肠功能受到影响，肚子看起来鼓鼓的。