枕骨大孔疝是一种较为危急的脑部疾病，多因颅内压增高引起。当颅内某分腔有占位性病变时，该分腔的压力比邻近分腔的压力高，脑组织从高压区向低压区移位，进而通过枕骨大孔疝入到椎管内，压迫延髓等重要结构。
病因是什么
颅内占位性病变：比如颅内的肿瘤，像胶质瘤、脑膜瘤等，随着肿瘤不断生长，会占据颅内空间，导致颅内压力不均衡，从而引发枕骨大孔疝。还有颅内的血肿，比如外伤性硬膜外血肿、硬膜下血肿等，血肿的存在会使局部颅内压力升高，打破正常的压力平衡。脑脊液循环障碍：如果存在先天性的脑脊液循环通路梗阻，像先天性导水管狭窄，或者后天因为炎症、出血等导致脑脊液循环通路受阻，使得脑脊液不能正常循环和吸收，也会引起颅内压升高，进而诱发枕骨大孔疝。
有哪些临床表现
剧烈头痛：患者会感到头部有剧烈的疼痛，而且这种疼痛往往比较顽固，不容易通过一般的止痛措施缓解。疼痛的程度可能会逐渐加重。频繁呕吐：呕吐呈喷射性，就是没有明显的恶心前奏，突然就喷射而出。这是因为颅内压增高刺激了呕吐中枢导致的。生命体征改变：早期可能会出现呼吸、脉搏减慢，血压升高的情况。随着病情进展，呼吸会变得不规则，甚至出现呼吸骤停，脉搏也会变得微弱，血压会下降。瞳孔变化：早期瞳孔可忽大忽小，之后瞳孔会逐渐散大，对光反射消失。意识障碍：患者会出现不同程度的意识障碍，从嗜睡逐渐发展到昏迷。
如何诊断
影像学检查：头颅CT是常用的检查方法，通过CT可以清晰地看到颅内是否有占位性病变，以及脑组织移位的情况，能明确是否存在枕骨大孔疝以及病变的大致情况。头颅MRI检查对于一些细微的病变显示得更加清楚，尤其是对后颅窝病变的诊断有重要价值。临床表现结合：医生会根据患者出现的剧烈头痛、呕吐、生命体征改变等临床表现，再结合影像学检查结果来综合判断是否为枕骨大孔疝。比如患者有颅内占位性病变的基础，又出现上述典型的临床表现，同时影像学显示有脑组织通过枕骨大孔疝入椎管内，就可以确诊。