库欣综合征是由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,典型病例约占库欣综合征的70%。
病因有哪些
垂体性因素: 垂体瘤是常见原因之一,约80%的库欣病是因垂体ACTH瘤或下丘脑功能紊乱,使垂体分泌过多ACTH,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。肾上腺性因素: 肾上腺皮质腺瘤或腺癌可自主分泌过量皮质醇,不受垂体ACTH控制。例如肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,直径一般1~5cm;肾上腺皮质腺癌相对少见,但恶性程度高。异位性因素: 某些非垂体肿瘤可分泌ACTH,如小细胞肺癌、胸腺癌等,这些肿瘤异位分泌的ACTH会促使肾上腺皮质分泌过多皮质醇。
有哪些常见症状
向心性肥胖: 表现为面部圆润(满月脸)、颈部脂肪堆积(水牛背),而四肢相对消瘦,约70%~80%的患者会出现这种典型的体型改变。多血质外貌: 患者皮肤薄,微血管易透见,呈现出皮肤红润、呈紫红色的外观,约85%的患者有此表现。皮肤紫纹: 由于皮肤弹力纤维断裂,会在腹部、臀部、大腿等部位出现紫红色、宽约1cm左右、长短不一的条纹,发生率约为50%~70%。高血压: 约80%的患者会出现高血压,一般为轻至中度升高,可能与皮质醇增多引起水钠潴留、血容量增加以及血管对去甲肾上腺素敏感性增强等因素有关。
如何诊断
实验室检查: 血浆皮质醇测定是重要的诊断依据,库欣综合征患者血浆皮质醇水平失去昼夜节律,表现为早晨高于正常,晚上不明显低于早晨。24小时尿游离皮质醇测定也是常用方法,患者24小时尿游离皮质醇排出量明显增高,正常范围是100~300nmol/24h,患者往往会超过此范围。地塞米松抑制试验对诊断有重要价值,小剂量地塞米松抑制试验中,库欣综合征患者不能被抑制,而正常人能被抑制;大剂量地塞米松抑制试验可用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征等,库欣病患者多数能被抑制,而异位ACTH综合征等往往不能被抑制。影像学检查: 超声检查可用于筛查肾上腺病变,能发现肾上腺直径大于1cm的腺瘤等。CT扫描对垂体微腺瘤的检出率约为60%~70%,对肾上腺腺瘤或腺癌的检出率较高,可清晰显示肿瘤的位置、大小等;MRI检查对垂体微腺瘤的诊断价值更高,分辨率优于CT,能发现直径3mm左右的微腺瘤。
