系统性硬皮病又称系统性硬化症,好发于中青年女性,其病变会侵犯皮肤且累及内脏多系统器官,病情通常较重,主要症状包括前驱症状、皮肤损害、骨关节和肌肉损害、血管损害、内脏损害。
一、前驱症状:雷诺氏现象是最为常见的首发症状,差不多90%的患者会出现,具体表现为遇冷后双手阵发性地呈现苍白、发冷、麻木,之后变为青紫,再转为潮红。同时还可能伴有不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等症状。
二、皮肤损害:这是本病的标志性损害,双手和面部最先被累及,接着逐渐波及前臂、颈、躯干,呈对称性分布。早期时皮肤会肿胀且有紧绷感,随后发生皮肤硬化,表面光滑呈蜡黄色,皮肤坚实发紧而不易被捏起。随着病情的进展,皮肤、皮下组织、肌肉都会出现萎缩,皮肤会直接贴附在骨面上。面部损害表现为面部有弥漫性的色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、唇变薄等。
三、骨关节和肌肉损害:大小关节均可能出现肿痛、僵硬,手指关节受累时关节间隙会变窄,可导致畸形,肌肉受累则表现为肌无力、肌痛以及肌萎缩。颞下颌关节也可能受到累及,牙槽骨吸收会致使牙齿松动、脱落。
四、血管损害:表现为血管内膜增生、管腔狭窄,进而引起心、肺、肾功能受损,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应出现异常。
五、内脏损害:内脏器官会纤维化,功能逐渐减退。多数患者胃肠道会受累,比如胃肠道硬化导致张力缺乏,运动障碍会引发食管性吞咽困难、反流性食管炎、胃肠蠕动减慢、吸收不良、便秘或腹泻。
总结概括提示:系统性硬皮病有多种典型症状表现,涉及多个身体部位和系统,需要引起重视并及时进行诊断和治疗。
