系统性硬皮病主要有皮肤表现、内脏受累等症状表现。一般来说，皮肤早期可能出现肿胀、硬化等情况。
皮肤方面的症状表现
早期皮肤肿胀： 部分患者早期会出现手指、手背等部位非凹陷性水肿，一般可持续数周甚至数月。皮肤硬化： 随着病情发展，皮肤逐渐变硬，像皮革样，开始从手指、面部慢慢向四肢、躯干蔓延，皮肤失去弹性，紧绷感明显。
雷诺现象相关表现
发作时手指变色： 遇冷或情绪激动时，手指会出现发白、变紫、变红的典型雷诺现象。通常先变白，这是因为血管痉挛导致血流减少，接着变紫，最后变红，恢复正常颜色。一般发作可能频繁，每天都可能出现几次。
内脏受累的症状表现
消化系统受累： 患者可能出现吞咽困难，这是因为食管受累，食管蠕动减慢，食物下行不畅。还可能有消化不良，表现为上腹部饱胀、反酸等。肺部受累： 会出现呼吸困难，活动后加重，严重时静息状态下也会气短，这是肺部间质纤维化等病变影响了肺的通气功能。肾脏受累： 可能出现高血压，严重时还可能有急性肾衰竭的表现，如少尿、无尿等。