席汉氏综合症是由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的一种内分泌疾病。一般起病隐匿,发病前可能有产后大出血、休克、昏迷的病史。
病因是怎么回事
垂体缺血坏死: 最主要的病因就是产后大出血引起休克,使得垂体前叶血液循环障碍,导致垂体组织缺血坏死。比如分娩过程中发生前置胎盘、胎盘早剥等情况,引起大量出血,就容易引发席汉氏综合症。垂体肿瘤: 垂体瘤是常见的引起垂体功能减退的原因,如果垂体瘤增大压迫正常垂体组织,也可能导致席汉氏综合症。
有哪些典型表现
性腺功能减退: 女性患者会出现乳房萎缩、闭经、阴毛和腋毛脱落等症状,因为垂体前叶分泌的促性腺激素减少,影响了卵巢功能。甲状腺功能减退: 患者会有怕冷、乏力、皮肤干燥、表情淡漠、食欲减退等表现,这是由于垂体前叶分泌的促甲状腺激素减少,甲状腺功能受影响所致。肾上腺皮质功能减退: 可出现乏力、消瘦、低血糖、血压偏低等症状,因为垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素减少,肾上腺皮质功能降低。
如何诊断该病
血液检查: 会检测垂体相关激素水平,如促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等明显降低,同时甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等也会降低。比如促甲状腺激素正常参考值是0.27~4.2μIU/mL,如果明显低于这个范围,就可能有问题。功能试验: 会进行甲状腺刺激试验、肾上腺皮质刺激试验等功能试验来进一步评估垂体 - 靶腺轴的功能。比如做促甲状腺激素释放激素刺激试验,观察促甲状腺激素的反应情况,来判断垂体分泌促甲状腺激素的储备功能。
日常要注意啥
定期监测激素水平: 患者需要定期到医院复查垂体相关激素以及靶腺激素水平,一般建议3~6个月复查一次,根据激素水平调整治疗方案。注意保暖与休息: 因为肾上腺皮质功能减退,患者耐受力差,要注意保暖,避免感染等应激情况,同时要保证充足的休息,避免过度劳累。激素替代治疗很关键: 需要根据患者缺乏的激素情况进行相应的替代治疗。比如甲状腺功能减退的患者需要补充甲状腺素,常用药物有左甲状腺素钠;肾上腺皮质功能减退的患者需要补充糖皮质激素,如氢化可的松等;性腺功能减退的患者如果是女性,可以补充雌激素和孕激素来维持第二性征和月经等。
