一般肝囊肿的形成原因较多，其中先天性因素较为常见，约占肝囊肿成因的90%左右。胚胎发育过程中，胆管异常演变可能导致肝内出现潴留性囊肿。另外，寄生虫感染也可能引发肝囊肿，比如肝包虫病，是由细粒棘球绦虫的幼虫感染所致。还有创伤因素，肝脏受到外伤后，局部血肿或组织坏死液化，也有可能逐渐形成囊肿。
先天性因素相关
胚胎发育异常： 在胚胎发育早期，胆管系统发育出现障碍，就可能使得胆管形成潴留性囊肿。这种情况从胚胎时期就已埋下隐患，但一般在成年后才会逐渐显现出来。比如部分人在进行体检时，才发现有肝囊肿存在。
寄生虫感染因素相关
肝包虫病引发： 当人体感染细粒棘球绦虫后，虫卵进入人体，经过血液循环到达肝脏，幼虫在肝脏内逐渐发育，就会形成肝包虫囊肿。在畜牧地区，这类肝囊肿的发生率相对较高。例如在一些牛羊养殖较多的地区，人群感染细粒棘球绦虫的风险相对增加，进而增加了肝包虫病导致肝囊肿的可能性。
创伤因素相关
外伤后形成： 当肝脏受到外力撞击等创伤时，肝脏局部的血管、组织受到损伤，形成血肿或者组织坏死液化，在后续的修复过程中，有可能逐渐包裹形成囊肿。比如有明确腹部外伤史的患者，之后检查发现肝囊肿，就可能与外伤导致的局部变化有关。