肝囊肿一般是由多种因素引起的，其中先天性因素较为常见，约90%的肝囊肿是先天性的，是因胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常所致。
先天性发育异常导致
胆管发育异常：在胚胎发育过程中，肝内胆管如果发生异常的分支和空泡化，就可能逐渐形成囊肿。这种异常可能是基因层面的微小变化导致的，从胚胎早期就埋下了隐患。淋巴管发育异常：淋巴管在胚胎时期的异常发育也可能引发肝囊肿，不过相对胆管发育异常来说，这种情况出现的比例稍低，但也是先天性因素中的一部分。
寄生虫感染引发
肝包虫囊肿：主要是因为感染了细粒棘球绦虫的幼虫。比如在畜牧地区，人们接触到被虫卵污染的食物或水源后，虫卵进入人体，随着血液循环到达肝脏，幼虫在肝脏内逐渐生长发育形成囊肿。在一些牧区，肝包虫囊肿的发生率相对较高。
创伤因素影响
外伤导致：肝脏受到外力撞击等创伤后，肝脏内部的小胆管可能会受损，局部组织出现血肿，血肿逐渐被包裹、积液，就有可能形成创伤性肝囊肿。不过这种情况相对先天性和寄生虫感染因素来说，发生概率要低很多。比如腹部受到严重撞击后，就有可能引发创伤性肝囊肿。
炎症因素相关
炎症后遗：肝脏局部的慢性炎症，比如胆管炎等，长期的炎症刺激会导致胆管壁增厚、管腔狭窄，胆汁排出不畅，进而形成潴留性肝囊肿。炎症的长期存在使得肝脏局部的微环境发生改变，逐渐引发囊肿的形成。