原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多醛固酮,导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统受抑制,从而引起高血压和低血钾的一种内分泌疾病。据统计,在高血压患者中,原发性醛固酮增多症的患病率约为5%~10%。
病因是什么
肾上腺皮质病变: 最常见的是单侧肾上腺腺瘤,约占原发性醛固酮增多症的60%~80%;其次是双侧肾上腺增生,约占10%~40%;肾上腺皮质癌则较为罕见。遗传因素: 部分原发性醛固酮增多症与遗传相关,如家族性醛固酮增多症,呈常染色体显性遗传。
有哪些临床表现
高血压: 几乎所有患者都有高血压,且多为中重度高血压,一般降压药物效果不佳。低血钾相关表现: 患者可出现肌无力及周期性瘫痪,严重时可影响呼吸肌;还会有肢端麻木、手足抽搐等表现,这是因为低血钾导致神经肌肉兴奋性降低等。
如何诊断
血液检查: 会发现血钾降低,一般低于3.5mmol/L,同时血浆醛固酮水平升高、血浆肾素活性降低,且醛固酮与肾素活性比值(ARR)增高,这是筛查原发性醛固酮增多症的重要指标。影像学检查: 超声、CT或磁共振成像(MRI)等影像学检查有助于发现肾上腺的病变,如肾上腺腺瘤等。
怎么治疗
手术治疗: 对于肾上腺腺瘤患者,手术切除腺瘤是首选治疗方法,多数患者术后血压可恢复正常,血钾也能逐渐纠正。而双侧肾上腺增生患者一般采用药物治疗为主,但如果药物控制不佳,也可考虑行肾上腺大部切除术。药物治疗: 对于不能手术的患者或特发性肾上腺增生的患者,需长期服用药物。常用药物有醛固酮受体拮抗剂,如螺内酯,它能竞争性抑制醛固酮与受体结合,从而发挥降压、纠正低血钾的作用;还有盐皮质激素受体拮抗剂依普利酮等。
