重症肌无力症

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,我国患病率约为77/10万。

疾病的主要症状表现

肌肉无力特点: 患者会出现骨骼肌无力,且具有易疲劳性,活动后症状加重,休息后可缓解。比如眼外肌受累时,会出现眼睑下垂、复视等;吞咽肌受累时,有吞咽困难、饮水呛咳等表现。不同肌群受累表现: 面部肌肉受累时,会有表情淡漠、苦笑面容;延髓肌受累还可能影响发音,出现构音不清等情况;呼吸肌受累时,会导致呼吸困难,这是重症肌无力危象的常见表现,需紧急处理。

如何诊断重症肌无力

新斯的明试验: 是常用的诊断方法之一。肌内注射新斯的明后,观察肌肉力量改善情况。如果注射后肌肉无力症状明显减轻,有助于诊断重症肌无力。一般成人可注射1 - 2mg新斯的明。电生理检查: 重复神经电刺激是常用的电生理检查方法。重症肌无力患者可见低频重复神经电刺激波幅递减,通常递减幅度超过10%具有诊断价值;单纤维肌电图可发现颤抖增宽及阻滞等现象,对重症肌无力的诊断敏感性较高。

治疗重症肌无力的常用药物

胆碱酯酶抑制剂: 如溴吡斯的明,通过抑制胆碱酯酶的活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,从而改善肌无力症状。一般从小剂量开始服用,根据患者症状调整剂量。免疫抑制剂: 常用的有糖皮质激素,如泼尼松等。糖皮质激素可以抑制自身免疫反应,但长期使用可能会有一些副作用,如骨质疏松、感染风险增加等,需要在医生的严密监测下使用。还有硫唑嘌呤等免疫抑制剂,也可用于重症肌无力的治疗,不过用药过程中需要定期监测血常规、肝功能等指标。