慢粒白血病

慢粒白血病是一种骨髓增殖性肿瘤,酪氨酸激酶抑制剂是治疗慢粒白血病的主要药物,比如伊马替尼,它能有效控制病情,约90%的患者服用后能使病情得到缓解。

疾病的发病机制

慢粒白血病是由于费城染色体异常导致的,95%以上的慢粒白血病患者细胞中存在费城染色体,这是由9号染色体和22号染色体长臂易位形成的,它会导致酪氨酸激酶持续活化,进而促使造血干细胞异常增殖。

常见症状表现

患者可能会出现乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。还可能有脾脏肿大的情况,约半数患者就诊时就有脾肿大,甚至可达脐平面。另外,部分患者会有胸骨压痛的症状。

诊断方法

血常规检查

外周血白细胞计数明显增高,常超过20×10⁹/L,甚至可高达100×10⁹/L以上,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。血小板常增多,晚期血小板可减少。

骨髓穿刺检查

骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例明显增高,其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%。

染色体检查

费城染色体(Ph染色体)阳性是慢粒白血病的特征性改变,95%以上的慢粒白血病患者可检测到Ph染色体。

治疗方式选择

酪氨酸激酶抑制剂治疗

伊马替尼是第一代酪氨酸激酶抑制剂,能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置,使酪氨酸残基不能磷酸化,从而抑制BCR - ABL阳性细胞的增殖。尼罗替尼是第二代酪氨酸激酶抑制剂,相较于伊马替尼,对突变激酶的抑制作用更强,对于伊马替尼耐药或不耐受的患者可能更有效。达沙替尼也是第二代酪氨酸激酶抑制剂,可抑制多种激酶,对伊马替尼耐药的患者也有一定疗效。

异基因造血干细胞移植

这是目前可能治愈慢粒白血病的方法,适用于年轻、有合适供体的患者。但移植存在一定风险,如移植相关并发症、感染等。