溶血病是由于母婴血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入胎儿体内引起同族免疫性溶血。比如ABO血型不合溶血病较为常见,约占新生儿溶血病的85.3%,Rh血型不合溶血病相对较少,但病情往往更严重。
发病机制:
血型抗原差异: 胎儿从父亲遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,当胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环,使母体产生相应的血型抗体,这些抗体再通过胎盘进入胎儿循环,与胎儿红细胞表面的抗原结合,引发免疫反应,导致红细胞破坏。例如ABO溶血病中,母亲多为O型血,胎儿为A型或B型血时易发病。抗体产生过程: 初次免疫反应中,母体产生的抗体较弱且主要为IgM,不能通过胎盘。但再次免疫反应时,母体可产生大量IgG类抗体,通过胎盘进入胎儿体内,造成溶血。
临床表现:
黄疸: 大多数患儿出生后24~48小时内出现黄疸,并迅速加重,血清胆红素水平上升很快。比如胆红素值每日上升超过85μmol/L(5mg/dl)。轻症可能仅表现为轻度黄疸,重症则可能出现胆红素脑病等严重并发症。贫血: 程度不一,轻症患儿血红蛋白可在正常范围,重症患儿血红蛋白可低于80g/L,出现面色苍白、乏力等表现。同时可能伴有不同程度的肝脾肿大,重症溶血时肝脾肿大较为明显。
诊断与治疗:
产前诊断: 对既往有不明原因流产、死胎、新生儿溶血病史的孕妇,需进行血型及血型抗体检查。若母亲为O型,父亲为A、B或AB型,应检测母亲血型抗体。当抗体效价升高时,提示可能发生溶血病。产后诊断: 新生儿出生后出现黄疸等表现,结合母婴血型不合情况,检测新生儿血型、红细胞抗体等可确诊。治疗方面,光照疗法是降低血清胆红素简单而有效的方法,通过蓝光照射使胆红素转化为水溶性异构体,经胆汁和尿液排出。对于严重溶血患儿,可能需要进行换血疗法,换出致敏红细胞和胆红素,纠正贫血。此外,还可使用免疫球蛋白等药物抑制溶血过程。
