颅咽管瘤的病因目前尚未完全明确，不过有一些相关因素被认为可能与之有关。目前研究发现，颅咽管瘤可能与胚胎发育异常有关，在胚胎发育时期，原始口腔的外胚叶上皮残余细胞可能异位残留，这些细胞在特定条件下逐渐增殖形成肿瘤。
胚胎发育因素相关
细胞残留学说： 在胚胎发育的第3周，原始口腔的外胚叶上皮残余细胞可能移位到蝶鞍附近，这些细胞具有多潜能分化能力，在某些诱因作用下，就有可能逐渐增殖形成颅咽管瘤。细胞分化异常： 正常胚胎发育过程中，相关细胞应该按照特定程序进行分化，但如果出现分化异常，就可能导致细胞异常增殖，进而形成颅咽管瘤。
遗传因素相关
家族遗传倾向： 有部分颅咽管瘤患者存在家族遗传的情况，一些遗传性综合征可能与颅咽管瘤的发生相关，比如有些染色体异常的遗传性疾病患者，发生颅咽管瘤的风险相对较高。基因突变相关： 研究发现某些基因突变可能与颅咽管瘤的发生有关，例如一些与细胞生长、分化调控相关的基因发生突变，可能会影响细胞的正常生理功能，从而增加颅咽管瘤的发病几率，但具体是哪些基因以及如何作用还在进一步研究中。
其他可能因素
环境因素影响： 虽然目前证据不是特别充分，但有研究推测一些环境因素，如孕期母亲接触某些化学物质、受到辐射等，可能会对胚胎发育产生影响，增加胎儿日后患颅咽管瘤的风险。不过这方面还需要更多大规模的研究来证实。激素水平影响： 颅咽管瘤会影响人体的激素分泌，反过来，激素水平的异常是否会促进颅咽管瘤的发生呢？目前认为激素水平变化可能是颅咽管瘤发展过程中的一个表现，而不是直接的病因，但具体的关联机制还需深入探究。