肝囊肿形成的原因目前尚不十分明确，一般认为可能与以下几方面因素有关。首先是先天性因素，这是比较常见的情况。比如在胚胎发育过程中，胆管发育异常，就可能导致肝囊肿的形成。据统计，约90%的肝囊肿是先天性的。
先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎时期，胆管的发育出现了一些小的差错，使得胆管局部扩张，逐渐形成了肝囊肿。这种发育异常是从出生前就存在的潜在因素，不过在出生后可能并不会马上表现出来，而是随着年龄的增长逐渐显现。肝内迷走胆管： 胚胎发育过程中，肝内存在一些迷走的胆管组织，这些组织在后续的生长发育中，有可能逐渐形成囊肿。
退行性改变引起
外伤或炎症后： 肝脏受到外伤或者患有一些炎症性疾病后，局部的肝组织可能会发生退行性的变化。比如肝脏曾经受过轻微的外伤，在修复过程中，局部组织的代谢等出现异常，就可能形成囊肿。还有一些肝脏的慢性炎症，长期刺激肝脏组织，也会导致局部出现退行性改变，进而形成肝囊肿。老年人生理退化： 随着年龄的增长，老年人肝脏的生理功能逐渐退化，肝脏内的一些结构也会发生相应的变化，这也可能导致肝囊肿的出现。一般来说，50岁以上的人群中，肝囊肿的发生率相对会高一些。
寄生虫感染相关
肝包虫病： 这是由寄生虫感染引起的一种肝囊肿情况。比如细粒棘球绦虫的幼虫寄生在肝脏内，逐渐形成囊肿。在一些畜牧地区，这种因寄生虫感染导致肝囊肿的情况相对多见。当人体摄入了带有细粒棘球绦虫虫卵的食物后，虫卵在体内孵化，幼虫会迁移到肝脏，在肝脏内生长发育形成囊肿。