有肝囊肿的原因较为多样，其中先天性因素较为常见，约有90%的肝囊肿是先天发育形成的，是因肝内胆管和淋巴管发育异常导致的。
先天性发育异常因素：
肝内胆管发育异常：在胚胎发育时期，肝内胆管发育出现异常，就可能逐渐形成潴留性囊肿。这种情况从出生时就可能存在一定的发育基础，但往往在成年后才被发现。淋巴管发育障碍：肝内淋巴管发育出现障碍，也会引发囊肿，这同样属于先天性的发育问题。
后天因素影响：
外伤：肝脏受到外力撞击等外伤情况时，可能导致肝脏局部的小胆管破裂，胆汁潴留形成囊肿。比如腹部受到较重的撞击后，就有可能出现这种情况。炎症：肝脏的慢性炎症，像胆管炎等炎症性疾病，长期的炎症刺激会使胆管发生狭窄、堵塞，胆汁排出不畅，进而形成囊肿。例如患有慢性胆管炎多年没有得到有效控制，就可能增加肝囊肿形成的风险。寄生虫感染：比如肝包虫病，是由细粒棘球绦虫的幼虫感染所致。寄生虫在肝脏内寄生，会引起组织反应，逐渐形成囊肿。在畜牧地区，这种因寄生虫感染导致肝囊肿的情况相对更常见。