多发肾囊肿和多囊肾存在区别。多发肾囊肿是指双肾中有多发的囊肿在肾里面，而多囊肾则不同，其往往与基因相关，比如多囊肾常常会同时伴发多囊肝、多囊胰等情况，这些同时存在，这是一种基因异常的表现，然而多发肾囊肿不一定有这种基因方面的表现。
一、多发肾囊肿：
1.是指在肾脏中出现多个囊肿。
2.这些囊肿是散在分布于双肾内。
二、多囊肾：
1.与基因有密切关系。
2.经常会同时伴有多囊肝、多囊胰等其他器官的多囊表现。
3.是基因异常所导致的。
总之，多发肾囊肿和多囊肾在病因、临床表现等方面都存在差异，需要通过详细的检查来进行准确的区分和诊断。