先天性脑积水的治疗主要有手术治疗与药物治疗。手术治疗是主要方式，尤其适用于逐渐进展的脑积水，而药物治疗通常作为暂时对症或辅助手术治疗，且不宜长期应用。早期发现和治疗脑积水对减少脑组织损害及并发症有重要意义。
一、手术治疗包括：
1.解除梗阻病因的手术：
(1)大脑导水管成形术或扩张术；
(2)第四脑室正中孔切开术或成形术；
(3)颅后窝四脑室正中孔切开术或成形术；
(4)颅后窝和上颈椎椎板切除减压术等。
2.减少脑脊液形成的手术。
3.脑脊液分流手术。
二、药物治疗主要是减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出。
总之，先天性脑积水的治疗方法有手术治疗和药物治疗，其中手术治疗为主要手段，药物治疗多为暂时性对症或辅助手术，手术治疗涵盖解除梗阻病因手术、减少脑脊液形成手术和脑脊液分流手术等。而药物治疗通常是短期对症或辅助手术治疗的方式，不可长期使用。